W publikacji przedstawiono wybrane choroby ze wszystkich dziesięciu kategorii wrodzonych błędów odporności w aspekcie patomechanizmów prowadzących do poszczególnych typów zaburzeń, objawów klinicznych, postępowania diagnostycznego, leczenia, rokowania oraz najczęstszych powikłań. Jeden z rozdziałów poświęcono też niezwykle istotnym zagadnieniom: pandemii COVID-19 i zakażeniom SARS-CoV-2 w grupie chorych z wrodzonymi błędami odporności oraz szczepieniom tej populacji przeciw COVID-19. Książka adresowana jest do pediatrów i lekarzy rodzinnych, a także do lekarzy specjalizujących się w zakresie immunologii klinicznej, pulmonologii i alergologii. Autorami książki są wybitni immunolodzy, a także specjaliści z dziedzin pokrewnych, a wśród nich liczne grono naukowców IPCZD. Na stronie wydawnictwa, można zapoznać się ze spisem treści oraz autorami poszczególnych rozdziałów; https://pzwl.pl/Wrodzone-bledy-odpornosci-w-praktyce-lekarza-pediatry,199108747,p.html

Recenzentka książki, Prof. dr hab. n. med. Teresa Jackowska, Konsultant Krajowy w dziedzinie pediatrii, zwraca uwagę, jak ważnym elementem publikacji są informacje na temat obrazu klinicznego wrodzonych błędów odporności widziane okiem innych specjalistów, a także profilaktyki wrodzonych błędów odporności, w tym profilaktyki antybiotykowej oraz realizacji szczepień ochronnych w tej grupie pacjentów. Rozdział o organizacji opieki specjalistycznej nad dziećmi z wrodzonymi błędami odporności ułatwia poruszanie się lekarza w systemie opieki zdrowotnej w Polsce.

Już we wstępie do publikacji dr hab. n. med. Małgorzata Pac, prof. IP CZD podkreśla, że pierwotne niedobory odporności (PNO), nazywane od 2019 roku wrodzonymi błędami odporności (inborn errors of immunity, IEI), stanowią zróżnicowaną grupę wrodzonych, uwarunkowanych genetycznie defektów odporności, a kliniczne spektrum IEI jest szerokie: od stosunkowo łagodnych, niekiedy bezobjawowych zaburzeń aż po zagrażające życiu choroby z głębokim defektem ilościowym i/lub funkcyjnym mechanizmów odpornościowych.

Niezwykle cenne są zawarte w książce dokładne informacje na temat rozpoznania i leczenia poszczególnych wrodzonych błędów odporności: jak ciężkich złożonych niedoborów odporności (severe combined immunodeficiencies, SCID), złożonych niedoborów odporności (combined immunodeficiencies, CID), niedoborów odporności z przewagą defektu przeciwciał, zaburzeń immunoregulacji, wrodzonych zaburzeń funkcji fagocytów i/lub nieprawidłowej ich liczby, zaburzeń odporności wrodzonej i nieswoistej, chorób autozapalnych, zaburzeń funkcjonowania układu dopełniacza, chorób związanych z niewydolnością szpiku kostnego.

Książka ma służyć lekarzom i upowszechniać wiedzę, że IEI są związane nie tylko z nawracającymi zakażeniami układu oddechowego czy pokarmowego, tylko obecnie mówimy o trzech głównych fenotypach klinicznych monogenowych wrodzonych błędów odporności:

• z dominacją fenotypu infekcyjnego (primary immunodeficiency disorders, PIDD),
• z dominacją zaburzeń immunoregulacji z objawami autoimmunizacji oraz limfoproliferacji łagodnej i złośliwej (primary immune regulatory disorders, PIRD);
• z dominacją zaburzeń atopowych/alergii (primary atopic disorders, PADs).

Serdecznie gratulujemy wszystkim autorom i życzymy owocnej lektury.